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中文名称 二唾液酸神经节苷脂GD1a
供应商 Matreya
产品货号 1546
规格 5 mg
纯度 98+%
背景资料：
神经节苷脂在细胞中不断合成和降解。通过在一组高度特异性的溶酶体酶的催化下，依次除去寡糖基团中的糖单元，将它们降解为神经酰胺。编码这些酶的基因突变导致溶酶体中部分分解的神经节苷脂积聚，从而导致一组称为神经节苷脂病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遗传缺陷而引起的，这种缺陷导致不产生功能性己糖胺酶A，导致GM2在溶酶体中积累。最终，神经系统中的神经节细胞急剧膨胀，从而扰乱了神经元的正常功能。
产品描述：
针对神经节苷的自身免疫反应可导致格林-巴利综合征。GD1a是主要的脑神经节苷类物质之一。它是toll样受体2信号3的协同受体，它抑制了concanavalin a诱导的45Ca2 +摄取，尽管它不是细胞毒性，也不显著改变Ca2 +流出率。与其他神经节苷类物质一起，GD1a增强肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移。它是霍乱毒素的受体，有助于神经元细胞内部和之间钠通道功能的变异性。GD1a能显著提高表皮生长因子受体的反应性，这种情况通常与肿瘤的形成有关
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